Болезнь Гиршпрунга

Болезнью Гиршпрунга называют тяжелое врожденное заболевание ЖКТ, проявляющееся у детей. Впервые это заболевание было обнаружено в 1887 году, когда Гиршпрунгом производились анатомические исследования детских тел. При вскрытии датский педиатр обнаружил у детей патологию в виде расширения толстой кишки, при этом ее стенки были отчетливо гипертрофированы. Именно эти моменты, по мнению педиатра, и послужили причиной болезни, которую назвали «мегаколон».

Болезнь ГиршпрунгаСтатистика показывает, что болезнь Гиршпрунга является весьма распространенной в детской среде, причем, девочки подвержены ей в гораздо меньшей степени, чем мальчики. В семьях с наследственностью Гиршпрунга риск получить в довесок это заболевание увеличивается до 3,6%.

Болезнь Гиршпрунга предполагает целый ряд симптомов в самых разнообразных сочетаниях. Однако у болезни существует основной симптом, сигнализирующий о проблеме на начальной стадии, и симптомом этим является хронический запор. При заболевании Гиршпрунга данная проблема развивается даже у новорожденных, если верить статистическим исследованиям, у 95,5% грудничков с врожденной болезнью запор проявляется уже в первые дни после рождения. Возрастная группа от 1 месяца до полугода, страдающая от запора, составляет 3,2%, а дети в возрасте от 6 до 10 месяцев с данным симптомом составляют 1,3%. Надо сказать, что на проявления и характер запоров в большой степени влияют различные факторы, такие как характер прикорма или же длина аганглионарного сегмента.

Длина аганглионарного сегмента влияет на длительность запора. При коротком аганглионарном сегменте период может составлять до 3 дней, при этом проблема стула решается достаточно просто путем очистительной клизмы. В случае возникновения длинной зоны запор грозит перерасти в кишечную непроходимость, причем, если не принимать мер, запор продолжает прогрессировать. При грудном вскармливании проблема стоит не столь остро, но при введении смесей кал сгущается, усиливая тем самым возникающие запоры.

Дети старшей возрастной группы также подвержены запорам, длительность которых напрямую зависит от лечения и ухода. Как правило, запор может длится до недели – во всяком случае, более долгие периоды не наблюдались, так как на данный момент существует достаточно средств, при помощи которых можно решить данную проблему. Минусом является временность решения, так как стул продолжает оставаться несамостоятельным, и в данном случае помогает лишь применение клизм.

При применении консервативных мер невозможно быть уверенным в том, что кишечник сможет полностью опорожниться, и в таких случаях оставшиеся каловые массы скапливаются и трансформируются в каловые камни, достигая порой весьма больших размеров, способствуя тем самым кишечной непроходимости. При этом их возникновение может спровоцировать постановку диагноза «опухоли брюшной полости».

Еще одним характерным симптомом при болезни Гиршпрунга является метеоризм, проявляющийся подобно запору в первые же дни после рождения ребенка. Каловые массы и газы, не имея возможности постоянного выхода, расширяют отделы ободочной кишки, что ведет к увеличению и деформации живота. При этом четко прощупывается кишка с фекалиями.

Возрастная группа и уход за ребенком оказывают значительное влияние на вторичные изменения, которые появляются из-за каловой интоксикации организма. Зачастую возникают явления анемии и гипотрофии. Чем хуже уход, тем сложнее может оказаться симптоматика: в самых тяжелых случаях явно выражены изменения грудной клетки, когда развернута реберная дуга, дыхательная же поверхность при этом уменьшена. Эти негативные факторы являются превосходной средой для возникновения пневмоний и бронхитов.

Чем дольше запор, тем вероятней интоксикация организма, при которой возникает рвота, ногда сопровождаемая болевыми ощущениями в животе. И подобные явления в сочетании ни к чему хорошему не ведут, свидетельствуя о возможном перитоните.

Несмотря на то, что в последнее время симптомы болезни Гиршпрунга стали гораздо мягче, общие черты сохраняются. Как правило, выделяется три стадии заболевания: острая, подострая и хроническая. Что до симптомов, то их тоже можно расположить по группам: ранние, к которым мы относим метеоризмы, запор и увеличение живота; поздние, к которым добавляем анемии, деформацию грудной клетки, гипотрофию. К третьей группе можно отнести осложненные симптомы, то бишь рвоту, болевые ощущения в области живота, поносы и др.

Симптомы на ранних стадиях заболевания проявляются всегда, что касается поздних, то они могут проявляться далеко не всегда и не у всех, и могут исчезать, если больному оказывается хороший уход и применяется полная консервативная терапия. Симптомы, свойственные третьей группе, зачастую появляются только в периоды осложнений.

При диагностике заболевания в первую очередь обращают внимание на момент возникновения запоров. Как правило, при болезни Гиршпрунга самостоятельное испражнение отсутствует уже с самых первых дней после рождения ребенка, и является характерным симптомом. В случаях же, когда запоры возникают позже или же у ребенка отмечается периодический самостоятельный стул, диагноз подтверждается гораздо реже.

Решающим определителем является рентгенодиагностика, осуществляемая с использованием контрастной клизмы (бариевая взвесь).

Итак, триадой симптомов, указывающих на более чем вероятное наличие болезни Гиршпрунга, являются запоры, метеоризмы и суженная зона на рентгеновских снимках. Если случай сомнительный, необходимы дополнительные исследования.

Данное заболевание возможно излечить исключительно хирургическим методом, в этом пункте, к сожалению, нет других мнений. Тем не менее, возможны варианты в проведении оперативных мер:

  • решительное и быстрое вмешательство;
  • временная колостома и, таким образом, отсроченная операция;
  • консервативные меры для устранения запора, применяемые до тех пор, пока целесообразность операционного вмешательства не будет определена.

Как правило, большинство хирургов склоняется к применению колостомии, поскольку операционное вмешательство в раннем возрасте вызывает определенные сомнения. Груднички переносят хирургически сложное вмешательство достаточно тяжело, послеоперационный период также доставляем множество трудностей, таким образом, высока вероятность летального исхода. Если же операция излишне долго откладывается, возможно проявление вторичных изменений в виде дисбактериоза, нарушений белкового обмена, энтероколита и пр. Таким образом, для проведения операции необходимо определить возрастной рубеж, при котором риск, связанный с возрастной категорией, достаточно снижен, но при этом не проявляются или выражены достаточно слабо вторичные признаки. Как утверждают исследования, оптимальным возрастом для проведения операции является период от 12 до 18 месяцев, при этом для назначения хирургического вмешательства необходимо учитывать все факторы (поступление пациента под наблюдение врача, клиническое течение заболевания и пр.).

Похожие статьи:

Запор у ребёнка

Средство от запора у детей

Хронический запор

Запор у новорожденного

Долихосигма, симптомы и лечение